NEVIL del adulto con hiperplasia papilomatosa multifocal / Adult onset ILVEN with multifocal papillomatous hyperplasia

Los nervios epidérmicos verrugosos son lesiones hamartomatosas que se diferencian esencialmente hacia queratinocitos epidérmicos. Ciertas características clínicas e histopatológicas han permitido la individualización del llamado nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). Un varón de 42 años presentaba en la extremidad inferior derecha una dermatosis eritematosa y queratósica que se extendía longitudinalmente siguiendo el trayecto de las líneas de Blaschko. En el seno de la previa dermatosis desarrolló en los últimos años varias lesiones tumorales exofíticas cuyo estudio histológico reveló únicamente una intensa papilomatosis de naturaleza benigna. Describimos el ejemplo de un nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal que en la edad adulta desarrolló múltiples proliferaciones vegetantes de carácter puramente hiperplásico (AU)

Encephalocraniocutaneous lipomatosis: an uncommon neurocutaneous syndrome.

We describe a 2 1/2-year-old girl with encephalocraniocutaneous lipomatosis. The dysmorphologic manifestations in the skull, brain, skin, and eyes associated with a normal karyotype suggested the diagnosis of this rare neurocutaneous syndrome.